鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤，是来源于鼻腔呼吸粘膜的树状突黑色素细胞的一种恶性肿瘤。是一种少见的肿瘤，其发生率占全部恶性黑色素瘤的1%左右，恶性程度高，发展快，易循淋巴、血液系统转移至颌下、颈部淋巴结及全身器官，早期诊断困难，治疗困难，容易误诊，预后差。

1. 临床表现

鼻腔、鼻窦恶性黑色素瘤常发生于鼻腔的中鼻甲、下鼻甲、鼻中隔和嗅区粘膜及筛窦等部位，常见临床症状为单侧鼻塞、涕中带血丝、头痛、嗅觉下降、肿瘤侵入筛窦、眼眶及鼻咽部则出现相应症状，如眼球突出、移位、复视、视力下降、患侧耳鸣、听力下降、耳堵塞感;侵入上颌窦可出现面颊部隆起；侵入颅内可有剧烈头痛。检查鼻腔可见灰白色息肉状肿物，肿瘤表面呈蓝褐色或紫褐色，质脆，触之易出血，表面常有溃疡和坏死组织。

2. 诊断

据国内文献报道本病多发于50～60岁，男女之比为1.51。鼻腔、鼻窦恶性黑色素瘤易误诊为鼻息肉、出血性息肉、血管瘤、血管肉瘤等。详细的病史及体格检查为本病的诊断提供好的线索，鼻窦X线照片、CT扫描可以显示鼻腔及鼻窦肿瘤的部位及范围。对本病的诊断主要依靠病理检查确诊。

3. 病理组织学检查

鼻腔恶性黑色素瘤的病理特点为在不同的肿瘤细胞中存在典型的黑色素小体，配合检测HMB45、Vimentin、S-100蛋白常可确诊。造成误诊的原因有恶性黑色素瘤细胞形态及结构变异较大；粘膜恶性黑色素瘤的黑色素含量较少；肿瘤容量发生出血坏死，病理检查易检出含铁血黄素，此不易与黑色素颗粒相区别，容易误诊。免疫组化方法、S-100蛋白及波纹蛋白染色阳性对本病的无色素型有重要意义。据文献报道大约50%的粘膜恶性黑色素瘤属于无色素型，因此，无色素型和含微量黑色素者有时可误诊为其它肿瘤。需行特殊染色、免疫组化方法和电镜检查等手段作出明确的诊断。电子显微镜检查对本病有可靠的诊断价值，其超微结构可见特征性的黑色颗粒与黑色素复合体。

4. 治疗及预后

鼻腔恶性黑色素瘤的预后不良，无法彻底治愈，对本病的治疗主要以手术广泛切除为主，伴有颈淋巴结转移者，加根治性颈廓清术，术后配合放射治疗等综合治疗。虽然多数手术不能彻底治愈，但可提高生存率。发病部位也是影响预后的一个因素，发生在鼻窦者预后最差，发生在鼻腔者预后较好。鼻恶性黑色素瘤对放射不敏感，所以单纯放射治疗效果差，目前只作为手术前或手术后配合治疗，对晚期病例可行姑息性的放疗。手术或放疗后的复发病例、不能手术的晚期病人可行化疗。另外激光治疗也可获得一定效果。此外，近年来出现的免疫治疗，例如特异性免疫治疗，用恶性黑色素瘤疫苗注射；过继性免疫治疗，用转移因子或白细胞介素-2作皮下注射。鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤预后差，5年生存率为10%～ 30%。本病生存率低的原因可能是临床症状缺乏特异性或此病临床较少见以至临床医生对此病认识不足，误诊率高是其原因之一；解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除，导致局部复发率高，同时鼻腔的血管、淋巴管丰富，促使肿瘤细胞的早期扩散转移。因此早期正确的诊断和合理治疗是提高患者治愈率和生存率的关键。