鼻腔恶性黑色素瘤该如何确诊？

恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，常见于皮肤，发生于鼻腔的恶性黑色素瘤少见，且预后极差，因此，探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床及病理特点，以提高对该病的认识，避免漏诊、误诊，熟悉其临床病理特点，早期诊断、早期得到合理有效的治疗至关重要。

鼻腔恶性黑色素瘤发病率极低，Harbeo等报道277例鼻腔及副鼻窦恶性肿瘤中，恶性黑色素瘤仅占9％，而Dreher等报道为2．4％～4％，因此，在临床诊断中常不易引起重视而被误诊。掌握其临床病理特点至关重要，其临床特点是发病年龄较高，性别无多大差异，往往以非特异性的鼻塞或鼻衄1个月余，部分伴头痛就诊，发生部位多以鼻中隔鼻甲、中鼻甲、下鼻甲为主，鼻窦及上鼻甲非常少见。

1. 专科特点：广基性息肉样新生物填塞鼻腔，新生物表面均见暗灰褐黑色样坏死物覆附，触之为血痂或坏死物渣、质脆。文献报道“黑褐色或黑色肿物、呈结节状、息肉状或菜花状并恶臭，触之易出血”为其特点，可作为临床诊断依据。不同于炎性息肉的质软、浅红色、不易触血；但临床难与出血坏死性息肉鉴别，后者影像学上多有骨质破坏、临床检查也易见出血坏死，极似恶性肿瘤，但其质地较恶性黑色素瘤低，出血不如恶性者的细小点状。鼻腔恶性黑色素瘤治疗以手术、放疗及免疫治疗的综合治疗为主，但预后差。

据Brendwein等报道，尽管先进的影象技术、先进的外科技术和辅助化疗可以发现早期肿瘤，但平均生存期不仅未延长反而缩短，其恶性度高、转移快。早期恶性黑色素瘤的临床诊断吻合率低，这导致了初诊采取局部活检，甚至多次活检方式或单纯鼻息肉摘除术，从而加重了扩散和蔓延的机会，致周期缩短，术后复发转移死亡，可见掌握上述临床特点、早期临床及病理诊断至关重要。

本瘤组织起源于外胚层的神经嵴，就鼻腔而言，可能源自呼吸性黏膜上皮的鳞状化生或基底细胞恶变形成，也可能源自胚胎早期外胚层凹陷形成鼻腔时，残留的黑色素细胞恶变而成，也有人认为来自鼻腔黏膜的斑痣。发病原因可能由于呼吸道上皮细胞更新快，发生突变率高，若遇免疫机制障碍及鼻腔黏膜破损致保护机能障碍则更易发生。因此，避免鼻黏膜致病的刺激因素以及增加机体免疫力对预防鼻腔恶性黑色素瘤发生有重要作用。

2. 病理特点：HE染色见以横纹肌样细胞、上皮样细胞为特点，胞质内见红染均质状物，似包涵体，其周围偶见细小粉尘状色素颗粒，黑色素染色阳性、PTAH及含铁血黄素染色阴性；小细胞为次，在鼻腔恶性黑色素瘤中，少数黑色素瘤较其他部位常见。不同于皮肤恶性黑色素瘤细胞形态多变，可有小细胞、上皮样或组织细胞样细胞、多核细胞、梭形细胞、气球样黑色素细胞、横纹肌样细胞、黄瘤样细胞、印戒状细胞、巨大畸形型细胞、腺上皮样细胞、触觉小体样细胞、雪旺细胞样细胞、神经节细胞样细胞及霍奇金细胞样细胞，细胞形态缺乏明显的透明细胞，淡红色。细胞异型性大，并见瘤巨细胞，出血、坏死明显，有片巢状及绕血管的袖套状改变。细胞异型性小，有裂隙、腺泡样、乳头样结构，核形不规则，加之胞浆红染，所以在考虑恶黑的同时也要考虑与上皮源性癌、肌源性肉瘤和淋巴造血源性浆细胞瘤等的鉴别诊断，可用Rf、PTAH、PAS、Fontana染色及免疫组化上皮性标记：CK、EMA、横纹肌标记：Des、Myoglobin；

3. 黑色素标记：S-100、HMB45及等来加以证实和排除。横纹肌肉瘤仔细寻找可见HE片的胞质横纹且PTAH显示清晰、免疫纵化肌源性标记Desmin及Myoglobin阳性；浆细胞瘤PAS可见胞核内阳性包涵体即Dutcher小体；上皮源性癌Rf染色呈巢、CK及EMA强阳性。一般基层医院借助上述特染及HE特点均能做出病理诊断及鉴别诊断，尤其是近来年大型医院免疫组化的普及，许多特染用得渐少，而基层医院又难以