甲状旁腺功能减退的致病因素

【病因】 甲状旁腺功能不全（hypoparathyroidism）简称甲旁低，其原因如下：

1.先天性甲状旁腺发育不全或未发育

（1）伴有胸腺发育缺损或其他第三、四咽弓发育缺陷者，尚可有第一、五咽弓发育异常及其他内脏器官的发育畸形（Di-George综合征）。

（2）伴有染色体异常 第18对或第16对常染色体呈环形。

（3）单纯缺损。

2.暂时性甲状旁腺功能减低

（1）早期新生儿低血钙 脐血PTH水平低，至第6天才增长1倍达正常小儿水平，生后12～72小时常有低血钙，尤多见于早产儿、生时有窒息者及糖尿病母亲所生的新生儿。

（2） 晚期新生儿低血钙 生后2～3天至1周，低血钙的出现可受牛奶喂养的影响，人奶喂养者少见，因人奶中含磷4.8～5.6mmol/L（150～175mg/L），而牛奶含磷32.2mmol/L（1000mg/L），摄入磷高而肾脏滤过磷相对较低，因此产生高血磷低血钙。

（3）酶成熟延迟 见于某些1～8周婴儿，由于酶的未成熟，不能将所生成的前甲状旁腺素原（prepro PTH）或甲状旁腺素原（pro PTH）裂解成有生物活性的ＰＴＨ释放入血，或由于腺细胞的胞溢作用障碍，不能释放出细胞，因此iPTH低下或PTH生物活性不足。

（4）母亲患甲状旁腺功能亢进 胚胎期间受母体血中高血钙影响，新生儿甲状旁腺受到抑制，出生后可表现为暂时性甲状旁腺功能减低，可持续数周或数月之久。

      3.家族性伴性隐性遗传性甲旁低

曾有兄弟两人患此症而死于车祸，尸解时发现无甲状旁腺，因此认为Ｘ染色体上某些基因可调节甲状旁腺的胚胎发育。甲旁低亦可有散发性，或呈常染色体显性或隐性遗传，或男性遗传男性。

4.特发性甲旁低

可见于各种年龄，原因不明，可能为自身免疫性疾病，常合并其他自身免疫性疾病，如阿狄森病、桥本病、甲亢、恶性贫血或继发白色念珠菌病等。1／3以上的患儿血中可查到抗甲状旁腺抗体。

5.外科切除或甲状旁腺受损伤

甲状腺次全切除术时将甲状旁腺切除或损伤，如系部分切除或供血暂时不足者数周后可自行恢复，如大部分或全部被切除则为永久性功能不全。颈部炎症或创伤亦可使甲状旁腺受损，再如浸润性病变，肿瘤亦可破坏甲状旁腺。

6.PTH分子结构不正常

又称假性特发性甲旁低，PTH数值虽然正常或增高，但无生理活性，临床表现与甲旁低同，注射外源有活性的ＰＴＨ可矫正其钙、磷异常。

7.靶组织对PTH反应不敏感

（1）假性甲旁低Ｉ型。

（2）假性甲旁低Ⅱ型。

（3）假性甲旁低伴亢进症（纤维囊性骨炎）。