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先天性髋脱位的病因学理

先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。
髋臼与股骨头之间出现间隙,间质细胞块中间开始吸收至仅存边缘。到达25mm时出现关节囊与髋臼环状韧带(glenoid labrium)任何机械刺激在髋臼形成的主要阶段时就会产生正常间质停止吸收出现盘状软骨,实际上盘状软骨吸收不全多半见于髋臼后上部,它的增生与肥大使股骨头不能直接指向髋臼中心。Leveurf与Somerville认为这是髋脱位的主要原因,复位的关键。在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髋臼者,多半有肥厚的盘状软骨。这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样,它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髋臼不能接触,引起二者之发育不良。

2.关节囊  正常的髋关节囊是一层纤维组织0.5~1.0mm厚薄。自从股骨头脱离髋臼向外向上移位,小孩负重后,关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大2~3mm之多,长期牵拉使关节囊与髋臼上方髂翼粘连,加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连,形成整整一片结缔组织,阻碍股骨头进入髋臼。关节囊在后期呈葫芦形,有狭窄的颈部,股骨头本身就不能通过。髂腰肌腱经过关节囊前面,有时在很早期出现一个切迹,阻碍股骨头复位。关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。

3.圆韧带  正常圆韧带连接股骨头中心凹与髋臼之内下方。髋关节脱位病例中,关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚,久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消失。圆韧带内的中心动脉亦因牵位增厚而过早闭塞。

4.肌肉  由于股骨头向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩,其中以内收肌及髂腰肌更为明显,而且许多肌腱有纤维变性。后侧肌群包括臀肌,亦有缩短,肌力减弱,影响关节稳定性,出现摇摆步态。

5.筋膜  虽然外侧肌群在理论上是被拉长,但可见到臀筋膜有挛缩,患者不能内收,这种筋膜都有纤维组织增生,严重者有胶原变性。手术中必须进行筋膜松懈才能保证复位。

【流行病学】

本病的发病率因受很多因素的影响,如地域、生活习惯、民族等,其发病率相关很大,在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高,Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%,而瑞典为1%,在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而Hodgson认为我们中国的发病率很低,他主要是指中国南方地区,因为带小孩的习惯是二髋分开;膝关节屈曲,因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位,而实际上在我国不同地区发病率也不一致,但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区,发病率为世界上最低地区。

该病好发于女孩,男女之比为5~7∶1。左侧发病大大超过右侧为10∶1。

【临床表现】

患儿的母亲常发现患儿肢体不正常,而来院求诊,若无炎症或外伤史,就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点:

(一)关节活动受限  在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿时期则恰恰相反,有暂时性关节功能障碍,呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直,活动较健侧差,无力,牵拉下肢时则可伸直,但松手后又呈屈曲,少数婴儿下肢呈外旋位,外展位或两下肢呈交叉位,甚至髋关节完全呈僵直状态,少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。

(二)肢体缩短  单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。

(三)其它常见症状有大阴唇不对称,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多,加深或不对称,会阴部加宽,有时可在牵动患肢时有“弹响声”或弹跳感。

以上一些症状如能及时发现,进行仔细检查,则能做出及时的诊断与治疗,治疗效果将会大大的提高。

【并发症】

先天性髋关节脱位,治疗后出现的并发症大多与手法粗暴、牵引不够,手术指征未掌握,未弄清阻碍复

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