干燥综合征的皮肤粘膜表现
单侧的涎腺肿大即便是在确诊了原发性SS的患者也要怀疑细菌感染或涎腺肿瘤。原发性 SS 患者双侧涎腺肿大也可能是某种细菌感染、淋巴瘤、结节病或营养不良导致。除SS以外, 许多临床情况都可以出现口干燥症,如药物副作用、某些疾病和放疗术后。所以许多试验被应用于口干燥症的临床检查,包括唾液测量试验、涎管造影术和涎腺闪烁扫描等。唾液化 学试验现在已经不用了。唾液流动率检测可以针对所有涎腺或分别检测每个主要涎腺的 分泌。SS患者的唾液流动率明显降低,但影响唾液流动率的因素较多,如年龄、性别、药物及 精神因素等,一天中的不同时刻也不一样,所以确定诊断阈值较为困难。涎管造影在大部分 (85%~97%)的SS患者可以显示涎管扩张的不同程度。油基造影剂较水基造影剂更敏感,但可 能发生严重的副作用。闪烁扫描可以通过对99锝静脉注射后摄取和排泌时间的测定显 示 所有涎腺的功能情况,SS患者的涎腺摄取和放射标记的唾液分泌入口腔时间延迟或缺如。
3 眼部表现
干眼症是原发性SS的又一主要表现。患者眨眼时有刺痛或异物感,常主诉眼内有沙粒感、瘙痒、刺痛或烧灼感,不能耐受烟雾、气流或光线。泪液分泌减少导致慢性刺激,造成角膜和 球结膜上皮损伤。局部炎症改变和泪腺诱导泪液产生的炎症因子在损伤发生和维持中起重要作用。眼球表面出现缺损,擦伤的角膜或球结膜与相对薄嫩的睑结膜摩擦而导致不适。这 种不适可以通过眨眼时局部滴麻醉药而大大缓解。但局部麻醉药不能常规应用,因为影响愈合且易致眼部感染。严重的干眼患者常有眼深部疼痛,这与异物感明显不同。形成原因是水 分缺乏,大量应用人工泪液可以缓解。缓解过程较慢,可能要数小时。在典型病例,异物感疼痛和深部疼痛在晨起最轻,晚间加重。当眼睛闭合时眼内液体被封口,眼睛睁开使眼球 直 接暴露于空气中,泪水逐渐蒸发,晚间蒸发达到最大量。这与睑炎恰恰相反,后者早晨最重,因为睑部细菌产物积累引发烧灼感和刺痛,白天因为眨眼和擦拭,毒性产物逐渐减少,这 种感觉逐渐减轻。
干眼的另一个症状是分泌物。水样泪液分泌虽然减少但粘蛋白和油脂分泌量正常,这些物 质因泪水减少而不能溶解,沉积在结膜上。干眼患者可能从眼中拉出很长的粘蛋白丝。应用人工泪液后干眼及不适可以缓解,此现象对诊断有帮助。人工泪液需要每小时滴入,甚至每 15分钟就需应用。用药后症状缓解,眼部润滑说明泪液替代的治疗方法有效。干眼患者还可能因为干燥和角膜分裂而出现视力模糊。患者常诉沙粒感、眼 睛发红和易激惹,遇到酒、香水等环境因素时尤为明显。原因是眼球表面的分裂致使眼睛对 环境因素更为敏感。
正常情况下,泪液分泌在裂隙灯下可见到下睑缘上半月形泪池。干眼患者半月形泪池减少或 消失,而且眼球表面失去了湿润、新鲜而有光泽的外观。结膜血管扩张而隆起,角膜变得没有光泽及光折射扭曲,有时可有泪腺增大。眼球表面有小的缺损,在角膜下部及临近的结膜 ,荧光素或玫瑰红染色显示更为清楚。荧光素可染色上皮细胞分离的部位,而玫瑰红可对失去活力的细胞染色,对轻微的干眼症更为敏感。两种染色方法均可最早发生于角膜下部 6点钟部位的缺损。中间的球结膜往往在结膜囊之前受累。也有许多干眼患者角膜、结膜都不染色,但有染色的患者干眼病情更严重。结膜、角膜染色的原因是眼球表面润滑不足。正 常 情况下,眼睑像汽车挡风玻璃擦拭器一样把泪液平布到眼球表面。如果润滑不足,眼球表面就会受伤,受伤的部位就是眼睑不能遮盖的部分即睑裂部分的角膜、结膜。最常见于角膜下 部 和临近
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