什么是颅裂?

颅裂为先天性颅骨缺损，分隐性和显性两类。隐性颅裂为单纯颅骨缺损，极少见。显性颅裂则有颅内容物自颅骨缺损处呈囊性膨出，又称为囊性颅裂，较常见。颅裂多发于颅骨中线。在颅盖者多见于枕部，少数见于额部、顶部。在颅底者多发于鼻根部，少数见于鼻腔、鼻咽腔或眼眶等处。根据膨出物不同，显性颅裂又分五类：①脑膜膨出(内容为脑膜、脑脊液)；②脑膨出(内容为脑膜、脑实质)；③脑膜脑膨出(内容为脑膜、脑实质、脑脊液)；④脑囊状膨出(内容为脑膜、脑实质、部分脑室)；⑤脑膜脑囊状膨出(内容为脑膜、脑实质、部分脑室及位于脑膜与实质之间的脑脊液)。

【诊断要点】

1．头部中线囊性肿物。多于出生时即存在，可逐渐增大。哭闹时触之可有冲动感。

2．透光试验可阳性或阴性，注意内容物之阴影。

3．肿物表面皮肤有否变薄、糜烂或形成溃疡。

4．头颅大小，特别测量乳突问顶半周，一般小于正常。

5．鼻根部囊性颅裂可有颜面畸形，如鼻根扁阔，眼距增宽，闭眼不全等。

6．身体及智力是否低于正常，有无神经症状。

7．颅骨X线片显示颅骨缺损。

8．CT或MRI检查可予确诊。

【处理原则】

1．囊壁已溃破或有即将溃破可能者需急症处理。

2．无囊壁溃破可能者宜于出生后6个月至l岁间手术。目的是切除膨出物及其内容物，封闭颅裂缺口。

3．鼻腔或鼻咽腔部囊性颅裂堵塞呼吸道严重者应提早手术。

4．鼻根部囊性颅裂应于l岁后手术。先经颅内修补，3个月后再经颅外囊肿切除，可同时矫正鼻眼部畸形。亦可3岁一4岁后行第三期手术整容。鼻根部单纯脑膜膨出者可经颅外一次手术切除。但颅骨缺损较大者仍以先行颅内修补为宜。

5．顶盖部隐性颅裂，一般可不手术。

6．合并脑积水者应先做脑脊液分漉术，再做修补术。

【住院标准】

有手术指征者需住院治疗。