硬皮病的病因是什么

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。那么，硬皮病的病因是什么呢？下面就来为大家介绍一下硬皮病的病因。

硬皮病的病因

1、个体素质：主要与遗传和内分泌有关。据调查部分患者有明显家族史，患者亲属中ANA以及染色体的异常发生率增高；也有报道在硬皮病的亲属中出现有同样病或另一种结缔组织病（如系统性红斑狼疮、雷诺现象等）。硬皮病亲属的血清出现ANA阳性率约为25%，而对照人群仅为5%～8%，但也有在SSc的孪生姊妹并不同得此病的报道。另外本病在育龄妇女中发病率高，可能与内分泌有关。

2、免疫异常：本病可与多种结缔组织病伴发，尤其系统性硬皮病患者体内Ｂ细胞数增多，体液免疫明显增强，循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症。B细胞活性的提高与辅助性T淋巴细胞功能的增强有关，导致自身抗体产生，这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞，诱导成纤维细胞的增殖。T辅助细胞功能增强还可刺激淋巴细胞产生可溶性因子与其它单核细胞或巨噬细胞释放的介质一起对成纤维细胞的趋化，核分裂和胶原合成起调节作用。系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为本病可能为一种自身免疫病。

3、血管病变：尤其是系统性硬皮病，皮肤遇冷后，皮肤毛细血管血流明显减少。多数患者常常在皮损出现前先有Raynaud现象，指端毛细血管数量减少，甲皱毛细管清晰度差，扩张弯曲，数目减少但明显扩张，血流缓慢，血流量减少。血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性。而且很多患者的Raynaud现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生。血管损伤在硬皮病中是很关键的，而且也是最早病变。硬皮病的血管的中心病变是内皮细胞，这些血管的内皮细胞有肿胀、增生，继以血栓形成造成管腔变狭，组织缺血。内皮细胞的功能不仅仅是血液和组织间的屏障，同时它还分泌许多因子来调节血管的稳定性和渗透性。由于内皮细胞的活化，多种细胞因子在硬皮病中出现异常，导致成纤维细胞增殖并加重内皮细胞本身的病变。如果从血管收缩素、5－羟色胺和寒冷对周围血管的影响以及硬皮病的某些早期损害的组织学变化来分析，认为硬皮病是一种原发性的血管病。但由于并非所有患者中都能见到血管病变，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病。

以上就是关于硬皮病的病因的介绍，希望对大家有一定的帮助。