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什么是局限性硬皮病

局限性硬皮病(localized scleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病,病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性硬化症范围内,不伴有内脏损害,血清学改变很少或无。

局限性硬皮病(localized scleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病,病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性硬化症范围内,不伴有内脏损害,血清学改变很少或无。

临床上可见硬斑病、条形硬皮病,或两者同时出现于同一患者之中:

(1)硬斑病(morphea)  在局限性硬皮病中最多见,可发生在任何部位,以胸背部、四肢、面颈部为多见,表现为皮肤斑块样变硬变厚和萎缩:开始时病变处皮肤出现红肿,呈圆形、椭圆形或不规则形,边缘紫色,一个或多发,直径可达数厘米,逐渐增大,中央部位逐渐转为淡黄色,数年后不再进展,局部皮肤变硬、萎缩。

(2)条(带)状硬皮病(linear scleroderma)  主要发生在儿童和青年,表现为皮肤出现长条的带状硬化,可深达皮下深筋膜、肌肉层,甚至骨质,常沿肋间分布,也可见于前额、头皮、四肢,病变呈纵形分布,可致肌肉萎缩及骨发育不良,引起肢体变短和面部萎缩。 

(3)点滴状硬皮病(guttate morphea)  多见于颈、胸、肩背等处,呈绿豆至硬币大,集簇性或线性分布排列。 

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