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肝豆状核变性怎么治?

肝硬化是我国最常见的肝病之一。许多人的肝硬化都是由乙肝发展而来的。但有少数青少年的肝硬化不管怎样检测,也查不出乙肝病毒。

肝硬化是我国最常见的肝病之一。许多人的肝硬化都是由乙肝发展而来的。但有少数青少年的肝硬化不管怎样检测,也查不出乙肝病毒。其实,他们患的是一种遗传性铜代谢障碍性疾病。这种病在临床上叫做肝豆状核变性

据调查,肝豆状核变性有明显的遗传倾向。患者的亲属中很多人都可能患这种病。笔者在50多年的临床工作中曾见过多例兄弟、表兄妹等先后发生此病的病例。铜代谢异常是肝豆状核变性的主要原因。

铜是人体内所必需的微量元素之一。人体内铜的正常含量为100—150毫克。铜分布于人体内各组织的蛋白质及血液中,其中以肝脏和脑组织中含量最高。成人每日需铜量为2—5毫克,可以从食物中摄取。而成人每天从粪便中排出的铜亦为2—5毫克。肝脏是进行铜代谢的主要器官。当铜离子经肠粘膜吸收后,有90%会进入肝脏,并与肝内一种球蛋白结合成铜蓝蛋白。铜蓝蛋白会经肝的分泌进入胆汁中,并最终经胆管排泄到肠道,随粪便排出体外。其余微量的铜则由尿液和汗液排出体外。肝豆状核变性是由于铜的排出减少,使大量的铜沉积在肝细胞中而导致肝功能异常和肝硬化。同时,血液中、尿液中的铜含量也会增多,并在脑、肾、角膜等组织中沉积而出现相应的症状。

肝豆状核变性的患儿常在10岁以前发病,一般起病缓慢。起病初期病情隐匿,患者仅有乏力、食欲不振等消化系统症状,其肝功能经检查仅有轻度异常,甚至无异常。随着病情的发展患者会出现黄疸、肝肿大、发热(类似于肝炎)等现象。其病情时好时坏,并最终发展成肝硬化,出现腹胀、肝脾肿大、腹水、甚至因为出现门脉高压、食管静脉曲张破裂,而导致呕血和便血。此时肝功能检查可有白蛋白下降、球蛋白增高的现象,因而极易被误诊为由肝炎导致的肝硬化。

少数肝豆状核变性的患者以神经、精神症状为首发症状。此类患者常在10—20岁之间发病。其主要的临床表现是:性格异常、孩子气、兴奋好斗、肢体震颤、手足多动、肌肉强直、发音不清、吞咽困难、流涎等。

此外,铜沉积在角膜边缘会出现角膜色素环。角膜色素环呈棕黄或绿褐色,这也是早期发现无症状肝豆状核变性的重要依据之一。角膜色素环可以通过眼科裂隙灯检查出来。在患儿经过排铜治疗后,角膜色素环的颜色会变淡或消失。因此,角膜色素环的改变也是判定肝豆状核变性疗效的根据之一。

肝豆状核变性还可引起肾功能异常、溶血性贫血、骨质疏松、骨骼变形等病症。那么怎样发现和治疗肝豆状核变性呢?

由于该病的早期症状较隐匿,容易被误诊。因此,对有该病家族史、原因不明的肝病、溶血性贫血、肾脏病变或有神经、精神症状的患儿,都要考虑到该病的发生。对于有典型症状和角膜色素环、血清中铜蓝蛋白低下的患儿,可明确诊断为患有肝豆状核变性疾病。

肝豆状核变性被发现得越早治疗效果越好。否则,未经及时治疗的患儿会在数年内死亡。该病的治疗原则是减少铜的摄入、增加铜的排出。常用的治疗方法如下:

一、要坚持低铜饮食

患儿每日食物中的含铜量不应超过1毫克,不宜进食动物内脏、海鲜、坚果等含铜量高的食物。

二、可使用药物驱铜

1.D-青霉胺。此药是最常用的驱铜药物,应长期服用。其口服剂量是每日每公斤体重20—30毫克,分3—4次于饭前半小时口服。患儿在使用此药前需先做青霉素过敏试验,测试结果为阴性者方可用药。此药的副作用是可引起发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等症状。因此,在长期使用此药时,可同时服用维生素B6,每次口服20毫克,每日服3次。

2.三乙基四胺。此药的用法是每次口服0。2—0。4克,每日服3次。对青霉胺有不良反应时,可改服

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