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遗传性共济失调的病因有哪些呢

遗传性共济失调的病因有哪些呢,遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。

遗传性共济失调的病因有哪些呢,遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使同一家族也可表现高度异质性。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及小脑、脊髓及周围神经系统。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。

遗传性共济失调的病因有哪些呢

1、发病原因:本病为常染色体隐性遗传,多为近亲结婚所致。

2、发病机制:正常情况下,人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取,使患者血中植烷酸含量减少,可使多发性神经病及小脑共济失调症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。

3、本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性,结节性肥厚。髓鞘脱失,轴索破坏,胶原纤维和施万细胞增生,形成洋葱头样改变。脂肪组织常在细胞体内沉积。受累神经所支配的肌纤维亦可萎缩。电镜观察发现脊髓前角细胞变性,后索神经纤维减少,小脑与脑干神经纤维减少,脱髓鞘,神经细胞变性。蛛网膜可发生萎缩,软脑膜增厚,脂肪浸润,以及肝、肾等脏器脂肪沉积。

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