周期性麻痹综述
周期性麻痹的特征是急性发作性弥漫性麻痹,常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高(高于8mmol/L)或过低(低于2.5mmol/L)通过在静止肌纤维膜电位上的作用而致弥漫性肌无力。高血钾致过极化,使肌纤维不能去极化到引起肌纤维收缩的动作电位。低血钾产生去极化作用,而致肌纤维膜上钠通道的去极化灭活。有些PP病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型。
临床表现:
低血钾型:于清晨或饱餐后半夜醒时出现四肢无力,下肢重,上肢轻,近端重,远端轻。四肢肌张力低,腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。
临床:是PP中最常见者。发作常起始于10~20岁,青春期。一次发作可能持续几分钟到几天,平均12~48h。发作间期一般为4~6周以上。发作期间,被累肌的肌张力和反射均明显低下,对电刺激几乎无反应。面、咽、胸和膈肌很少被累。据报道有呼吸困难和死亡。虽可见低血钾的EKG改变,但心肌不受累。
促发因素有活动后休息,摄入NaC1或高糖饮食。发作常始于睡眠期间,醒来发现。发作前可能有大汗淋漓。常无明显促发因素。当病人感到首发症状时,若立即稍作活动可使发作中止。
一般说,发作间期查体正常,无进行性肌病的证据。偶可见遇冷而加重的眼睑肌强直。
病理:有时肌纤维活检可见明显的空泡作用。这些空泡内为清亮的液体,糖元染色可见少许阳性反应颗粒。电子显微镜发现这些空泡是纵内浆网的扩大。于慢性期,其空泡可能与细胞外空间构通。
发病机理:于发作期间,血清钾水平明显下降,但很少低于2.9mmol/L。因于此期间尿钾排出降低,所以血钾下降是由于钾突然进入体细胞内。发作期间,肌细胞内钾升高。肌纤维膜的静止膜电位,于发作间期下降,发作期较高。低钾型PP主要异常并未清楚,可能是肌纤维膜上一个或几个离子通道和离子泵的改变。如上所述,钾进入肌细胞可能是继发过程。摄入糖过多可能与血清钾下降、肌细胞与肝细胞内钾上升有关,这发生于糖元迅速贮存期间。此两过程不是同时发生的,摄入糖后几小时内发生起始的钾改变,而PP发作常延迟8~12h。
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