西医定义进行性系统性硬皮病

进行性系统性硬皮病（PSS）是病原尚未阐明的多系统疾病，特征为皮肤和各内脏器官（如肠道、肺、心和肾等）的炎症、血管和纤维化的病损。患者可有不同程度和范围的其他系统受累，且与病变进行程度相一致。硬皮病的局灶型如硬斑病、线状硬皮病、刀砍后硬疤病等。特征是在皮肤或邻近皮肤的组织呈点状纤维化，此型不伴有其他系统病损。在系统型其进展不一定并有多度分期。每一期的临床表现不一，可从轻度至严重，也可缓慢进展至严重或为迅速进展。虽然本病称为进行性，但不意味均是进展性，有的患者皮肤病变可呈稳定性或自发性缓解。虽如上述一般局灶型不演变为系统型，但二者本质并无区别，故局灶型可以随病情进展成为系统型。

遗传因素

根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

感染因素

不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

结缔组织代谢异常

患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

血管异常

患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

免疫异常

这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。