进行性系统性硬化症流行病学

PSS临床相对较少见，1947～1968年回顾性调查显示平均每年每100万人口新发病人数为2.7人，1963～1972年流行病学调查显示每年每100万人新发病人数为9.6人，1973～1982年每年新发病人数上升到每100万人口19.1人。发病率有逐年升高的趋势，但不排除由于逐步提高了对PSS的认识导致发病率的差异。PSS的发病年龄通常在20～50岁之间，少数可见于10岁以下的儿童。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。这种比例因年龄不同而有变化，15～44岁年龄组男女比例为1∶15，45岁以上年龄组男女比例为1∶1.8。PSS无明显地区差异，城乡之间也没有明显差异。肾损害常见于弥漫型PSS患者，较少见于局限型PSS患者，极少数患者肾脏受累出现在疾病的初始阶段或先于其他系统受累。与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮相似，纽约学者研究发现黑人PSS患者并发肾损害的比例显著高于白种人。PSS出现肾损害的年龄主要在40～60岁。Steen等认为病程中皮肤改变早期进展迅速的患者比皮肤改变进展缓慢者更易发生肾功能衰竭，有肾受损的PSS患者较不伴肾受损的患者在同期内更常发生贫血、心包积液或充血性心力衰竭。研究均发现PSS患者在秋冬季较春夏季更易并发肾损害。