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少年黄斑变性有哪些表现

少年黄斑变性是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。较多发生于近亲婚配的子女。大多在恒齿生长期开始发病。少年黄斑变性也称先天性黄斑变性。

黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关。

少年黄斑变性是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。较多发生于近亲婚配的子女。大多在恒齿生长期开始发病。少年黄斑变性也称先天性黄斑变性。大多数在8-14岁开始发病,为常染色体隐性遗传性眼病。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关,由于这类细胞的变性,致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。

少年黄斑变性的表现:病变早期,眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,易被误诊为弱视或癔病。病变进展缓慢,但为对称性进行性,往往在30岁左右呈现典型改变,中心视力下降至0.1或更低;眼底检查:在病人述中心视力下降时,往往黄斑病变不显著,两者不成比例;随后黄斑中心凹反光消失,出现不均匀的色素点,呈灰色反光,最终黄斑变性,为脱离色素圆形区,有金箔样反光。脉络膜变白,血管变细,视盘色淡等;在出现眼底改变之前,荧光血管造影可显示黄斑区高荧光;视电生理,EOG轻度降低,ERG显示视锥功能逐渐丧失。

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