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原发性视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性过去曾称为色素性视网膜炎(tapto-retinal degeneration)。根据我国部分地区的调查资料,群体发病率约为1/3500。

原发性视网膜色素变性过去曾称为色素性视网膜炎(tapto-retinal degeneration)。根据我国部分地区的调查资料,群体发病率约为1/3500。

本病为慢性进行性双眼疾病,有明显的家族遗传,父母常有近亲联姻史,男性患者多于女性,约3:2.

病因及发病机理

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种,以隐性遗传最多(70%-90%);显性遗传次之(3%-20%);性连锁遗传最少(10%以下)。目前认为,常染色体显性遗传至少有两个基因座位。位于第1号染色体短臂与第3号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短臂1区及2区1带。

关于发病机理在近20-30年来,有了一些新的认识。病理生理方面,发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍,致使外节盘膜崩解物质残留,堆积形成一层障碍物,妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已以一种有原发性视网膜色素变性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因,目前还不清楚,可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。在免疫学方面,发现本病患者体液免疫、细胞免疫均异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原,正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象,但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在此方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述,本病可能存在着多种不同的发病机理。

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