视神经炎

3、自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特特异性炎症。除以上原因外，临床上约1/3至半数的病例查不出病因；研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经。

诊断检查

(一)诊断：

1、眼部检查

患眼瞳孔常扩大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入性瞳孔障碍，该体征表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢，尤其在检查者将光线在辆眼之间交替照射时，缓解的瞳孔直径比健眼大。眼底检查，视乳头炎者视盘充血、轻度水肿，视盘表面或其周围小的出血点，但渗出物很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。球后视神经炎者眼底无异常改变。

2、视野检查

可出现各种类型的视野损害，但较为典型的是视野中心暗电或视野向心性缩小。

3、视觉诱发电位

可表现为P100波（P1波）潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时，90％的患者VEP改变，而视力恢复后仅10％的VEP转为正常。

4、磁共振成像

眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强；头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断；更为重要的是，通过MRI了解脑白质有无脱髓鞘斑，对选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。对典型的炎性脱髓性视神经炎，临床诊断不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指引征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20－50岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14d视力仍下降。

(二)鉴别诊断

1、间部缺血性视神经病变

视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下分。在巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变轴，患者年龄大于50岁，多见于70岁，血沉和C反应蛋白进差有助鉴别诊断；肺动脉炎性（AION多见于40－60岁，病史中多数也可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、沉淀吸烟史等。

2、Leber视神经病

常发生于十几岁或二十几岁的男性，可有或无家族史。一眼视力迅速森市，然后另眼在暑天至数月内浪市。可有视盘旁毛细血管抗张，视盘水肿，随后为视神经萎缩；线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断，多数表现为178位点突变，也可有3460和14484位点突变。

3、中毒性或代谢性视神经病变

进行性无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精中毒、营养不良，各种毒素如乙胺醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲、重金属，以及贫血等。

其他视神经病，如前露窝肿瘤导致视神经炎，应注意鉴别。 

治疗方案

部分炎性脱髓性视神经炎患者，不经治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程，据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的2倍，其使用原则如下：

1、患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史：

①若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；

②MRI正常者，发生多发性硬化（MS）的可能很低，但仍可用静脉给长皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。

2、对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期