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间质性肺疾病有什么病理

作为某些间质性肺疾病特征性病理改变的肉芽肿，其实质是上皮样细胞（epithelioid histiocytes）的局部聚集，伴有T-淋巴细胞的浸润和包绕，典型的肉芽肿内或周围可见多核巨细胞存在，这是由多个吞噬细胞融合形成的胞浆丰富且多核的单一大细胞。

病变累及小气道和（或）细支气管腔致变形、狭窄，出现通气-灌注（V/Q）比例失调；5、气体交换紊乱，以低氧血症为主，尤其是以运动负荷后加重为特征，而无CO2储留或有低碳酸血症；6、肺动脉高压，其病理基础是肺泡壁和肺血管的炎症和（或）纤维化损伤，低氧血症和肺小血管管腔闭塞是主要促进因素。

总体而言，间质性肺疾病具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分间质性肺疾病都会相继和（或）同时出现。间质性肺疾病的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。

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