难治性癫痫的诊断

难治性癫痫是临床上的一个棘手问题，也是可能导致药物中毒、致残与社会心理障碍的严重问题。

(一)定义

尽管目前癫痫治疗已取得进展，多数癫痫病人的癫痫发作经药物治疗可得到控制，但仍有10％一20％的病人对癫痫药物治疗反应差，癫痫发作难以控制，称为难治性癫痫。目前各家对难治性癫痫的定义和理解大多是根据其发作频率以及对抗癫痫药物治疗反应而定，一般认为，患者虽然经过现行抗癫痫药物治疗(AEDS)，且剂量已足够，疗程也充分，但是其发作仍不能得到控制，且不能进入真正意义的缓解，或发作控制是建立在严重副反应甚至致残的代价上的，可以认为是难治性癫痫。吴逊等认为难治性癫痫是指临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，血中的药物浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察2年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者为难治性癫痫，目前国内对难治性癫痫的诊断以此为标准。

(二)诊断标准

应当包括三个条件：①先后单一使用两种以上的一线抗癫痫药物；②所用抗癫痫药物均已达到最大耐受剂量；③用药时间合理而治疗无效者。而那些因分型不正确、用药不合理、剂量不足、时间不够长或根本就没有正规治疗而导致的癫痫反复发作者，不应划为这一类，而应划为医源性(假性)难治性癫痫。

应当注意的是，由于诊断错误，选药不当，用量不足及依从性差等因素造成的所谓“医源性”癫痫，如儿童良性部分性癫痫病人应首选丙戊酸类药物，一些可能降低患儿觉醒度的药物，如苯巴比妥、卡马西平可能使发作增加。卡马西平对肌阵挛癫痫不但无效，还会使发作增加，其他的因素如患者不按时服药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈，在临床工作中应注意区分。难治性癫痫在儿童以Lennox-Gastaut综合征为代表，在成人以颞叶癫痫最为常见，仅有20％的颞叶癫痫发作得到控制，明显低于其他类型的癫痫。难治性癫痫的发作类型常见有复杂部分性发作、非典型失神发作、继发泛化性强直一阵挛发作及混合性发作等。

Bwala等认为难治性癫痫的定义应为使用大剂量抗癫痫药2~3年仍没有缓解而持续发作的癫痫；Aicardi(1988年)提出了难治性癫痫的六级划分标准，据此标准只有3～6级才能被评定为难治件癌痫0~2级则属于医源性难治性癫痫。

儿童难治性癫痫的评分标准

难治性癫痫    癫痫发作时的治疗

0    一种非一线药，与剂量无关

l    一线药，低于推荐的剂量

2    一线药，剂量在推荐的范围