良性癫痫之早发型良性儿童枕叶癫痫的临床表现

早发型良性儿童枕叶癫痫（EBOS），又称panayiotopoulos综合征，是一种良性、特发性、与年龄和部位相关的癫痫综合征，起病年龄多在3～6岁，高峰发病年龄为5岁。早发型良性儿童枕叶癫痫占13岁以内儿童癫痫的6％，仅次于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波。临床主要表现为眼偏转、呕吐等植物神经症状、夜间发作及发作间期后头部痫样放电，发作以睡眠中的偏转性发作为主。

特征性发作表现为一组症候，包括呕吐等植物神经失调、行为异常、眼球偏斜、意识障碍等，可继发全面性惊厥发作。发作早期可仅表现为苍白、出汗等植物神经症状，伴或不伴行为障碍。眼球偏斜和呕吐出现于大多数发作中，但可以缺如。可伴发尿、便失禁和瞳孔扩大。

★ 发病年龄为1～13岁，80％发生于3～6岁，男女发病无差异。

★ 一般不发生视幻觉、口部及咽喉运动及自动症。发作过程中逐渐出现不同程度的意识障碍甚至丧失，10％～20％的患儿发作始终完全清醒。呕吐发作发生于2/3的病例，可见于发作各期，通常发生于早期，表现为单次或频繁、轻度或剧烈的发作性呕吐。

★ 眼球偏斜是本症最常见的表现之一。通常表现为双眼偏移至一侧极限，头部偏向同侧。持续时间数分钟至数小时不等。眼球可持续偏向一侧，也可呈间断性偏斜，偏斜的眼球瞬间回到中线并很快再次偏斜。常伴以意识障碍。

★ 发作期可见其他植物神经症状，例如：青紫，瞳孔缩小，循环、呼吸和体温调节障碍，唾液分泌亢进，胃肠运动失调，头痛或头部不适感等。发作性晕厥见于本症1/5的发作，可作为本症的主要表现，不伴有癫痫发作的其他症候，也可继以全面性惊厥。

★ 发作后期部分病例出现半侧阵挛，或进展至全面性强直阵挛发作，少数病例出现强直伴青紫发作。

★ 本症发作持续时间一般较长，约40％的发作呈植物神经性癫痫持续状态，持续可长达数小时。其余60％的发作持续时间也常达5～10分钟以上。

★ 发作多数与睡眠关系密切，约2/3的患儿发作仅发生于夜间睡眠期，其余1/3的发作发生于白天，或无明显昼夜特点。

作为良性癫痫的儿童良性枕叶癫痫首选丙戊酸钠治疗，愈后多数良好。继发性者用药物治疗无效可考虑采用手术治疗，当枕叶病变被检出之后，切除病变及其周围异常放电的脑组织，多数可获得满意的疗效。