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尿崩症病因病理

现代医学以为各种原因造成的下丘脑合成ADH减少或者神经垂体开释障碍都会造成尿崩症,例如颅内肿瘤和头部外伤。肾脏的ADH受体异常或其信使系统异常也会导致尿崩症。这种尿崩症称为肾性尿崩症。引起肾性尿崩症的原因有伴x染色体的隐性遗传性肾病,低钾血症、高钙血症等。

现代医学以为各种原因造成的下丘脑合成ADH减少或者神经垂体开释障碍都会造成尿崩症,例如颅内肿瘤和头部外伤。肾脏的ADH受体异常或其信使系统异常也会导致尿崩症。这种尿崩症称为肾性尿崩症。引起肾性尿崩症的原因有伴x染色体的隐性遗传性肾病,低钾血症、高钙血症等。

1.原发性(原因不明或特发性尿崩症)尿崩症 ;约占1/3~1/2不等。通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经由仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时,应尽可能地寻找原因,紧密亲密随访找不到原发因素的时间越长,原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少且在轮回中存在下丘脑神经核团的抗体。

2.继发性尿崩症 ;发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类赘瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。

3.遗传性尿崩症 ;遗传性尿崩症十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也可是DIDMOAD综合征的一部门。(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋,又称作Wolfram综合征)。

4.物理性损伤 ;常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严峻的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1~6天泛起,几天后消失。经由1~5天的间歇期后,尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严峻的脑外伤,常伴有颅骨骨折,可泛起尿崩症,燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复,有时可持续6个月后才完全消失。妊娠期间可泛起尿崩症症状,分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。妊娠期可泛起AVP抵挡性尿崩症,可能是妊娠时轮回中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高,对大剂量AVP缺乏反应,而对desmopressin治疗有反应,分娩后症状缓解。

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