皮质醇增多症治疗和预后

治疗和预后：针对不同病因，采取相应的治疗方法，若不及时治疗，病情逐渐加重甚至死亡。 

1、库欣病：确定为垂体腺瘤时，应用显微外科技术，经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤。同时可保留垂体功能。这一方法被认为是唯一安全，有效的治疗库欣病的方法，治愈率达85％—95％，并发症少，复发率也极低，若未能证实有垂体肿瘤，可考虑施行肾上腺手术。由于认识到Nelson综合症的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，手术方案较多，包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗，一侧全切和对侧大部切除，单纯垂体照射等。治疗效果都不十分满意。 

2、肾上腺肿：肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意，由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生，由于对侧肾上腺皮质萎缩，应于术前及术后补充ACTH，促使其功能的恢复。 肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者，应尽可能切除原发灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效，不能切除或复发肿瘤用药物治疗。 

3、结节性肾上腺皮质增：按肾上腺腺瘤治疗原则处理，若为双侧性，尽可能保留肉眼观无异常之肾上腺组织。 

4、异位ACTH综合症：病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。 

5、药物治疗：包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物，可作为辅助治疗措施。

a、密妥坦直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织也有一定破坏作用，更使用于肾上腺皮质癌。

b、胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗。

c、美替拉酮抑制11β羟化酶，作用和氨基导眠能相似。

d、酮康唑抑制碳链酶和17-羟化酶。

e、赛庚啶抑制5-羟色胺的分泌，作用于下丘脑-垂体，抑制ACTH释放。

f、溴隐婷抑制ACTH和皮质醇分泌，此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。 

6、围手术期处理十分关键，必须应用皮质激素替代疗法，以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全。对肾上腺皮质瘤患者，应予术前及术后加用ACTH，刺激萎缩的正常皮质组织，使之尽快恢复功能。