自发性和(或)症状性全身性癫痫和综合征

自发性和(或)症状性全身性癫痫和综合征

(1)婴儿痉挛症(West综合征)

出生后一年内起病，第3—7个月为发病高峰，男多于女，多数为症状性，伴有发育迟缓和神经体征，临床上主要有三大特征，即West综合征：痉挛发作、智力发育落后和高峰节律紊乱的脑电图改变。病因多数为症状性，包括产伤、窒息、颅内出血、中枢神经感染、围产期缺血缺氧、结节性硬化、大脑发育不全，另据报道还有脑室周围脑白质发育不良、脑穿通畸形等多种病因。少数为原发性、遗传性，其特征包括：没有明确病因和背景的疾病；痉挛发作之前发育正常；高峰节律紊乱脑电图呈双侧对称同步性发放；神经影像学检查结果正常。另有隐源性婴儿痉挛症介于以上两者之间。临床表现为：痉挛发作呈短促的强直痉挛，以屈肌为主，突然屈颈，头部不停地动(点头状)，弯腰，也可以涉及四肢，亦可头颈后仰，或与屈颈交替出现。每次持续1～15秒，呈群集性，每次发作群集10～20次或更多，尤其在睡前和初醒时发作更为密集。智力发育落后主要表现为精神运动发育明显落后。脑电图显示弥漫性高电位不规律变化，有大量高频对称或不对称的尖波、尖—慢波、棘—慢波和多棘—慢波的阵发，然后出现数秒钟的平坦慢波的间歇现象。这种发作在2～5岁间消失；但治疗无效的原发性者，渐有明显智能障碍，半数以上转化为不典型的失神发作、强直一阵挛发作或精神运动性发作。本病预后良否主要取决于病变类型，特发性如无精神障碍，其后也不发生癫痫，早期用ACTH或口服类固醇治疗则预后好。

(2)Lennox-Gastaut综合征

本症是以具有某些类型的癫痫发作、典型的脑电图(EEG)改变及常常伴有精神发育迟缓为特征的儿童难治性癫痫综合征，1939年Gibbs等人首先描述了它的脑电图所见与典型失神发作的3～4次／秒棘—慢波综合。本症占儿童癫痫的4．2％～10．8％，一般在4个月到11岁发病，1～5岁发病率最高，以学龄前期为高峰，男性多于女性，部分为原发性，大多数(占60％)为症状性，多发生于先前患过脑病的儿童，如脑发育不良，发作难以控制，预后不良。

①临床发作类型

本症以强直发作、失张力发作以及不典型失神发作为主要类型。同一病人同时具有多种类型的癫痫发作是本综合征的一个重要特征，一般一个患者常表现两种以上发作形式，如强直发作与非典型失神发作并存。

a．强直性发作  一般表现为轴性强直发作，特别是颜面和上肢肌肉强直性收缩，发作时常伴有周身肌肉轻度强直表现，短暂发作频率高，且常出现癫痫持续状态、木僵状态，睡眠中多发，特别多发于Ⅱ期睡眠。发作时脑电图伴有双侧中至高电压的10～25次／秒快节律的爆发，以前部导联显著，特别是慢波睡眠期，持续短暂且有时是临床下的放电，在这种爆发放电之前，常常可观察到低平的背景活动或普遍的慢棘—慢波综合放电。

b．失张力发作  多见于婴儿，肌张力突然消失，无法保持身体姿势，可导致病人突然跌倒及外伤。瞬间发作无意识障碍，严重发作时意识丧失，一般持续数秒。失张力发作时脑电图伴有棘波、尖波、慢波、或棘—慢波综合。

c．非典型失神发作  半数患者可见此类发作，一般表现为凝视或眼球上转，发呆，中断正在进行的活动，与典型的失神发作相比，发作不十分突然，停止经过缓慢，意识也不完全丧失，可能伴有自动症和自主神经异常表现，一般持续数秒至十几秒。非典型失神发作时，脑电图显示不规则的弥散的2～2．5次／秒的慢棘—慢波综合，与发作间期的慢棘—慢波综合常难以区分。

d．阵挛性发作  表现为全身性或身体的一部分肌阵挛抽动，发作时无强直成分，伴意识丧失，发作主要发生在慢波睡眠阶段，发作时脑电图显示普遍性10次／秒的活动，混有棘波—慢波综合样放电，较