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胸膜间皮瘤的病因病机与诊断要点

胸膜间皮瘤是一种起源于胸膜间皮或胸膜下结缔组织的肿瘤,近年来报告发患者数日趋增多。

胸膜间皮瘤

胸膜间皮瘤是一种起源于胸膜间皮或胸膜下结缔组织的肿瘤,近年来报告发患者数日趋增多。胸膜间皮瘤按其生长方式分为局限型和弥漫型。局限型胸膜间皮瘤多生在脏层胸膜,起病隐匿,早期多无症状,常在体检及X线检查时发现,因其多属良性,固手术切除效果良好,但也有潜在恶性或低度恶性,可恶变、复发和转移。弥漫型胸膜间皮瘤几乎均是恶性,长期接触石棉(包括开采、选矿和用石棉生产的产品)及吸烟,易诱发恶性胸膜间皮瘤,但此病发生与慢性脓胸或治疗气胸形成的胸膜瘢痕及与放射线接触也有密切关系。本病的男女之比为4:1,右胸腔比左胸腔常见。恶性弥漫型胸膜间皮瘤好发于壁层胸膜,无包膜,主要沿胸膜浸润扩张,使胸膜增厚,常累及脏层胸膜、心包、肺、对侧胸膜和胸壁、腹膜,局部侵犯和转移是多数患者的死亡原因。病理组织学分型以上皮型最多见(大于50%),肉瘤型最少(约占20%),其余为混合型。

中医无此病名,常根据恶性胸膜间皮瘤的临床表现,将其归属为“胸痞”、“悬饮”、“胸痛”等病范畴。

【病因病机】

因阳气素虚,肺脾肾三脏的气化功能失调,无力推动和运化水津,复感寒湿,气滞血瘀所致。如肺之通调涩滞,脾之转输无权,肾之蒸化失职,导致水液停积为饮。此外,如肝的疏泄功能失调,又可进一步加重气滞血瘀,导致痰瘀互阻,从而互结为瘤,停于胸膜腔内。

诊断要点】

(一)诊断依据

1、病史

多有长期大量密切接触石棉、毛沸石、粉尘及吸烟史,或有慢性脓胸、治疗气胸形成的胸膜瘢痕病史。近来报道,在肺尖癌患者放射治疗后4星期,可见到胸膜间皮细胞弥漫性乳头状增生,这种乳头状增生在石棉诱发间皮瘤时常可见到,故认为放射也可能为间皮瘤的诱因之一。

2、临床表现

临床以一侧或两侧逐渐出现胸痛和进行性气短为两大主症。胸痛剧烈,呈持续性,一般镇痛剂难以缓解,若病变位于纵隔胸膜,则有胸骨后闷痛;若病变位于膈胸膜,则有同侧肩胛区或上腹部疼痛。如病变广泛伴有大量胸腔积液,则见患者呼吸短促,频率增加。此外,尚有发热、怕冷、出汗、乏力、咳嗽、消瘦、厌食、胸闷、音哑、肌肉疼痛、贫血等症状,但不一定会同时出现。3/4的恶性间皮瘤患者可有上述症状,其中1/4还可有低血糖表现及杵状指。恶性间皮瘤有局部侵犯趋势,直接对食管、肋骨、椎体、神经和上腔静脉的侵犯可引起吞咽困难、疼痛、脊髓压迫症、臂丛神经痛、Horner征或上腔静脉压迫症,10%~20%患者出现血小板增多及其他凝血性疾病、弥漫性血管内凝血、血栓性静脉炎、肺栓塞、高血钙症等也偶有发生。

上皮型胸膜间皮瘤以气短为主,胸痛多较轻;肉瘤样型以胸痛为主,痛较重,气短出现率偏低,此为两类型的重要区别。

3、年龄

本病可发生于任何年龄,自5~87岁,但以40~60岁患者居多,约占全部患者的70%。

4、物理检查

体格检查常可发现胸腔积液、胸膜增厚的体征,受累一侧呼吸运动下降、肋间饱满或膨出。长期胸膜病变可见患侧胸廓活动受限,肋间隙变窄,肋骨呈瓦片样重叠,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减弱或消失,或可闻及摩擦音。此外,可有浅表淋巴结肿大、杵状指,腹部触诊可触及肝肿大等胸外体征。肿瘤持续增大,胸水吸收,患侧胸廓可塌陷。约有10%患者体检可无任何阳性体征发现。

(二)辅助检查

1、X线检查

X线检查是发现胸膜病变的主要手段。良性胸膜间皮瘤常表现为周围型,边缘清晰,与胸壁成钝角的肿块;恶性间皮瘤主要表现为胸膜明显增厚及胸腔积液。恶性胸

膜间皮瘤的特异性表现:

①胸膜结节性增厚:一般厚度为5~15mm,有时可达到20~25mm,常因胸水遮盖显示不清,可将胸水抽尽,必要时注入空气便于显示。

②肺裂胸膜增厚:一般为不规则形,有时为结节状。

③局限性肿块:可单发或多发,皆为边界清晰,质地均匀的阴影。

④患者胸腔容量大减,肺功能测定肺活量下降,但与呼吸道通畅无关。

非特异性表现:

①胸腔积液:胸水表现多见于上皮型胸膜间皮瘤,少见于另外两种。

②肋骨破坏。

③肋膈角变钝。

④纵隔增宽。

⑤心影增大。

2、胸水检查

胸水大多数为血性胸水,胸水做脱落细胞学检查阳性率较高,80%可发现恶性细胞,65%可确诊。

3、胸膜活检

在X线或B超、CT定位下针刺胸膜活检,可查到瘤细胞或大量间皮细胞,如选位正确,阳性率可达到50%~60%。

4、胸腔镜检查

可直接窥见结节状态,并可直接钳取瘤组织,阳性率可达80%~90%。

5、血清透明质酸检查

胸膜间皮瘤患者透明质酸量明显高于正常人及其他肿瘤患者。测定血清透明质酸水平,还能预测患者治疗情况。若肿瘤缩小,此量即下降,若病情恶化,此量上升。

6、CT检查

胸部CT检查可确定胸膜增厚程度和病变累及范围,并可鉴别胸膜病变和周围型肺癌。CT比常规X线技术能较早地发现胸膜异常、少量胸腔积液和以胸膜为基底的小的肿瘤结节。根据密度差异,包裹性积液通常能和侵犯胸膜或胸壁的肿瘤鉴别。

7、MRI检查

表现为以胸膜为基底的不规则肿块,或围绕肺组织增厚的软组织阴影,且常延伸到叶间裂和纵隔内,对侧胸膜腔或上腹部也可能有累及。(肿瘤科主任医师 李学)

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