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血管性血友病的检查

血管性血友病是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质——vWF因子缺乏或结构异常，所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。

血管性血友病是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质——vWF因子缺乏或结构异常，所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。临床上大多数病人有出血倾向，但与血友病不同，本病出血是以皮肤黏膜为主，如胃肠道出血及女性月经过多，儿童常表现为鼻出血和牙龈出血。拔牙、扁桃腺切除或其他外科手术后的过度出血及皮下出血也较常见。

1、出血时间(BT)测定：延长，是诊断本病的重要指标。

2、血小板黏附试验(PAdT)：其值往往低于正常人。

3、vWF的数量与功能测定：可见vWF数量减少或有分子结构的异常。

4、因子Ⅷ促凝活性(FⅧ：C)测定：多数病人的检测值降低，但有些病人也可正常。

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