血液氨基酸及非蛋白氮类检查

一、血清天门冬氨酸

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：早产儿，(10±10)微摩/升；新生儿，痕量～16微摩/升；1～3个月，(4±2)微摩/升；9个月～2岁，0～9微摩/升；2～10岁，0～20微摩/升；6～18岁，0～14微摩/升；成人，0～24微摩/升。

临床意义：增高，可见于慢性肾炎、婴幼儿腹泻。

二、血清甘氨酸(GIY)

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：早产儿，275～460微摩/升；新生儿，224～514微摩/升；1～3个月，(164士29)微摩/升；9个月～2岁，56～308微摩/升；2～6岁，175～296微摩/升；3～10岁，117～223微摩/升；10～18岁，158～302微摩/升；成人，120～554微摩/升。

临床意义：

1、增高：常见于败血症、Ⅰ型高氨血症、高甘氨酸血症等。

2、减低：常见于痛风等。

三、血清组氨酸(His)

单位：微摩/升(μmol/L)

正常值：1～3个月，(63±10)微摩/升；3～6个月，96～139微摩/升；9个月～2岁，24～112微摩/升；3岁～10岁，24～85微摩/升；成人，32～107微摩/升。

临床意义：

1、增高：常见于组氨酸血症。

2、减低：常见于类风湿关节炎等。

四、血清羟脯氨酸(Pro)

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：6～8岁：男性0～50微摩/升，女性0～44微摩/升；成人：男性0～42微摩/升，女性0～32微摩/升。

临床意义：增高，常见于甲状腺功能亢进、霍奇金病(何杰金病)、高羟脯氨酸血症等。

五、血清亮氨酸(Leu)

单位：微摩/升(βmol/L)。

正常值：1～3个月，(104±30)微摩/升；9个月～2岁，45～155微摩/升；3～10岁，56～178微摩/升；6～18岁，79～144微摩/升；成人，75～175微摩/升。

临床意义：增高，常见于糖尿病、痛风。

六、血清异亮氨酸(Ile)

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：9个月～2岁，26～94微摩/升；3～10岁，28～84微摩/升；6～18岁，38～95微摩/升；成人，37～98微摩/升。

临床意义：

1、增高：常见于糖尿病、痛风。

2、降低：常见于婴儿胃肠炎、慢性肾炎、类癌综合征。

七、血清赖氨酸(Lys)

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：1～3个月，(103±33)微摩/升；9个月～2岁，45～144微摩/升；3～10岁，71～151微摩/升；6～18岁，108～233微摩/升；成人，83～238微摩/升。

临床意义：

1、增高：常见于高赖氨酸血症。

2、减低：常见于类癌综合征。

八、血清丝氨酸(Ser)

单位：微摩/升(mol/L)。

正常值：1～3个月，(114±19)微摩/升；9个月～2岁，33～128微摩/升；3～10岁，79～112微摩/升；6～18岁，71～181微摩/升；成人，65～193微摩/升。

临床意义：

1、增高：见于痛风、婴儿胃肠炎等。

2、减低：见于糖尿病等。

九、血清苏氨酸(Thr)

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：1～3个月，(144±40)微摩/升；4～6个月，191～384微摩/升；3～10岁，42～95微摩/升；10～18岁，74～202微摩/升；成人，74～234微摩/升。

临床意义：减低，常见于婴儿肠胃炎、糖尿病。

十、血清缬氨酸(Val)

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：1～3个月，(194±49)微摩/升；9个月～2岁，57～262微摩/升；3～10岁，128～383微摩/升；10～18岁，156～288微摩/升；成人，141～317微摩/升。

临床意义：

1、增高：常见于高缬氨酸血症、糖尿病。

2、减低：见于婴儿胃肠炎、类癌综合征、慢性肾功能衰竭、蛋白质营养不良等。

十一、血清苯丙氨酸(Phe)及其负荷试验

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：

1、血清苯丙氨酸：成人，0～120微摩/升；新生儿，73～212微摩/升。

2、苯丙氨酸负荷试验：口服苯丙氨酸100毫克/千克体重。正常儿童1小时为84．75微摩/升；2小时为544．86微摩/升；4小时为302．7微摩/升。

临床意义

1、苯丙氨酸检查：对苯丙酮尿症的确诊有帮助。

2、苯丙氨酸负荷试验：有遗传基因缺陷但无症状的儿童升高，且下降滞后。

十二、血氨(BA)

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：

1、纳氏试剂显色法：5．9～35．2微摩/升。

2、酚一次氯酸盐法：27．02～81．6微摩/升。

临床意义：升高，见于肝昏迷前期、慢性活动期肝炎、急性病毒性肝炎。超过117．8微摩/升，可发生肝性脑病。

十三、血浆(清)α-氨基酸氮(AAN)

单位：毫摩/升(mmol/L)。

正常值：2．6～5毫摩/升。

临床意义：

1、增高：见于白血病、坏死性肝炎、尿毒症等。

2、减低：见于胰岛素治疗时。

十四、血浆氨氮(AN)

单位：微摩/升(μmol/L)。

正常值：20～70微摩/升。

临床意义：增高，常见于肝性脑病、急性肝坏死、肝硬化、出血性休克等。

十五、血清还原型谷胱甘肽(GSH)

单位：微摩/升(μLmol/L)。

正常值：(0．57±1．04)微摩/升。

临床意义：

1、增高：常见于骨髓纤维化、嘧啶-5-核苷酸酶缺乏。

2、减低：常见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、磷酸葡萄糖异构酶缺陷所致的不稳定血红蛋白的存在。