溶血与贫血检查（一）

一、血浆游离血红蛋白(FHb)

单位：毫克/升(mg/L)。

正常值：小于40毫克/升。

临床意义：增加，见于血管内溶血性疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性寒冷性血红蛋白尿、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、微血管性溶血性贫血、溶血性输血反应、溶血性链球菌败血症、疟疾及某些药物，如磺胺类、苯肼、砷剂等引起的溶血反应等。

二、红细胞渗透脆性试验(FT)

单位：毫摩/升氯化钠(mmol/L NaCI)。

正常值：始溶，71．8～78．6毫摩/升氯化钠；全溶，54．7～58．1毫摩/升氯化钠。

临床意义：

1、增加：主要见于先天性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。

2、减低：多见于靶形红细胞性贫血，如某些缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、异常血红蛋白病、阻塞性黄疸及脾摘除术后。

三、红细胞自身溶血试验(AHT)

单位：百分数(%)。

正常值：正常人仅轻度溶血(<3．5%)，加葡萄糖或三磷酸腺苷(ATP)后溶血程度<1%。

临床意义：先天性球形红细胞增多症及后天获得性球形红细胞增多症，溶血发生早且快，溶血程度也较重，但加糖后大部分可纠正。非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型(以6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏为主)，溶血较轻，加入葡萄糖后可以纠正；非球形红细胞性溶血性贫血Ⅱ型(以丙酮酸激酶缺乏为主)，溶血较重，加入葡萄糖后不能纠正，但加入三磷酸腺苷(ATP)后可以纠正。

四、酸溶血试验(Hamtest)

正常值：阴性。

临床意义：阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同，可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为三型，即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏感型。其中补体敏感型者，酸溶血试验为强阳性；补体不甚敏感型者，酸溶血试验为弱阳性；补体不敏感型者，酸溶血试验为阴性。

五、蔗糖溶血试验

正常值：阴性。

临床意义：阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、某些自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症。

六、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)

正常值：比色法：2．8～7．3单位/克血红蛋白(U/g Hb)；荧光斑点法：有荧光点。

临床意义：减低，见于葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症，药物反应(如伯氨喹啉、磺胺吡啶、乙酰苯胺等)，蚕豆病，感染等。

七、高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)

正常值：光电比色法：高铁血红蛋白还原率大于75%；目测法：为阴性。

临床意义：阳性或高铁血红蛋白还原率减低，见于葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺陷症。一般认为，高铁血红蛋白还原率31%～74%为杂合子型，还原率小于30%为纯合子型。

八、红细胞谷胱甘肽含量及稳定性试验

正常值：还原型谷胱甘肽含量大于0．45克/升红细胞(g/ L RBC)，还原型谷胱甘肽稳定度下降不超过20%。

临床意义：还原型谷胱甘肽生成减少、稳定性下降，主要见于葡萄糖6-磷酸脱氢酶减少，如伯氨喹啉型溶血性贫血、蚕豆病等。

九、冷溶血试验(D-LT)

正常值：阴性。

临床意义：阳性，见于阵发性寒冷性血红蛋白尿、麻疹、腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症。

十、热溶血试验

正常值：阴性。

临床意义：阳性，常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。