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溶血与贫血检查(二)

异丙醇沉淀试验临床意义:增多,见于红细胞缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶的溶血性贫血或某些药物中毒(如伯氨喹啉)引起的血红蛋白变性、蚕豆病、不稳定血红蛋白病等,脾切除者和先天性无脾症的小儿此小体也增多。

十一、抗人球蛋白(Coombs)试验

正常值:阴性(直接、间接反应)。

临床意义:阳性,见于自身免疫性溶血性贫血(直接、间接反应均为阳性)、新生儿溶血病(患儿直接反应阳性、母体间接反应阳性),高球蛋白血症(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性肿瘤等),药物性溶血性贫血(如甲基多巴、青霉素等)。

十二、血清结合珠蛋白(HP)

单位:克/升(g/L)。

正常值:0.2~1.9克/升。

临床意义:各种溶血性贫血,由于血清结合珠蛋白被大量消耗,血清结合珠蛋白下降明显,甚至为0。

十三、胰蛋白酶试验

正常值:阴性。

临床意义:阳性,常见于自身免疫性溶血性贫血。

十四、不稳定血红蛋白加热试验

正常值:不稳定血红蛋白占总血红蛋白量的5%以下。

临床意义:增高,常见于不稳定性血红蛋白溶血性贫血。

十五、异丙醇沉淀试验

正常值:阴性。

临床意义:阳性,见于血红蛋白F含量超过10%的样本,以及一些珠蛋白生成障碍性贫血。

十六、变性珠蛋白小体测定

单位:百分数(%)。

正常值:<0.8%。

临床意义:增多,见于红细胞缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶的溶血性贫血或某些药物中毒(如伯氨喹啉)引起的血红蛋白变性、蚕豆病、不稳定血红蛋白病等,脾切除者和先天性无脾症的小儿此小体也增多。

十七、血红蛋白H(HbH)包涵体生成试验

正常值:阴性。

临床意义:阳性,见于血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病。

十八、抗碱血红蛋白

单位:百分数(%)。

正常值:男性,0.17%~2.27%;女性,0.13%~1.56%;新生儿55%~85%,2~4个月后逐渐下降,1岁左右接近成年人水平。

临床意义:增高,见于β珠蛋白生成障碍性贫血、某些再生障碍性贫血、急性白血病、铁粒幼细胞贫血、先天性球形红细胞增多症、多发性骨髓瘤等。

十九、血红蛋白F(HbF)

正常值:酸洗脱法:男性成人阳性率为0.004~0.480.4%~48%),阳性指数为0.07~0.21;女性成人阳性率为0.012~0.105(1.2%~10.5%),阳性指数为0.20~1.88。

临床意义:成人仅有少量血红蛋白F,新生儿则以血红蛋白F为主。增加,见于再生障碍性贫血、地中海贫血。

二十、血红蛋白A2(HbA2)

单位:百分比(%)。

正常值:0.02~0.03(2%~3%)。

临床意义:

1、增高:见于巨幼红细胞性贫血、轻型β地中海贫血、纯合子β地中海贫血、某些不稳定Hb病等。

2、减少:见于严重缺铁性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、红白血病、α地中海贫血等。

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