面神经原发肿瘤的分类

1、面神经鞘瘤：

多发生颞骨内，水平段，其次为垂直段。

(1)症状：因肿瘤发生部位不同而不同。发生在垂直段者先出现面瘫，水平段者则最初仅出现导音性聋，之后面瘫、混合性聋及温度眼震反应低下。因肿瘤缓慢增大，眩晕少见。发生在颞骨处，呈现腮腺肿瘤症状，无面瘫.根据肿瘤的大小将原发于垂直段及水平段肿瘤的症状归纳如下：A.垂直段肿瘤：a．肿瘤局限于乳突内、只表现为面神经麻痹,外耳道、鼓膜及听力正常；b，肿瘤由乳突内发展到外耳道，除面神经麻痹外，可见外耳道后壁膨隆和息肉样肿瘤；c.肿痛由乳突向中耳、内耳或岩尖发展到颅内，表现为耳聋、眩晕或耳漏等症状。B.水平段肿瘤：a.肿瘤局限于鼓室内，主要症状为传导性聋和面神经麻痹，常有鼓膜充血膨隆；b.肿瘤由鼓室向乳突或内耳、岩尖、颅内发展者，其症状与垂直段肿瘤的第3种情况相同。

(2)病理：神经鞘瘤来源于外胚叶的神经膜细胞，肿瘤与周围分界明显，有完整包膜，一般较软或稍硬，分A型和B型前者细胞浆内可见luse bedy。两型可同时存在于同一肿瘤中,其间有渡形式，多数以其中一型为主.神经鞘瘤分致密型和疏松型，后者瘤组织结构疏松，细胞稀少，细胞呈不规则形，细胞间有粘液和酸性粘多糖。神经鞘瘤与神经纤维瘤区别是，瘤细胞呈不规则形，所有瘤细胞及其突起均有连续的基底膜包绕，细胞外间隙仅有少量胶原纤维，胞质内有大量空泡，胞浆内溶酶体丰富，有微丝。

(3)诊断：面瘫发病时期不明确，面瘫进展缓慢，发病前有面肌痉挛，耳镜下鼓膜所见正常，参考中耳X射线及CT检查，通过电刺激检查判定麻痹部位和程度。

(4)治疗：手术摘除肿瘤，颅中窝扩大时需行开颅术,神经缺损可行神经移植术，或采用舌下神经吻合术。

2、面神经纤维瘤：

神经纤维瘤发生于运动神经纤维者甚为少见，发生于脑神经者多见于听神经,面神经纤维瘤则少见。

(1)临床表现：多发生在20-30岁的青年人。面瘫是临床早期的唯一症状，其发生是逐渐的，至完全麻痹有历时达十余年者，而外耳道流脓为晚期症状。肿瘤发生于面神经之垂直段者，外耳道后壁之内侧部凸入外耳道腔致外耳道狭窄。发生于水平段者，易侵及中耳，鼓膜多出现充血并外凸，若有感染则中耳流脓、肿瘤累及鼓室,显传导性聋。乳突摄片可以无骨质受损。味觉早期多不受累，晚期可完丧失.耳周围多不显疼痛与压疼。

(2)病理：神经纤维瘤来源于中胚层的神经内膜、神经束膜或神经外膜。肿瘤无被膜。瘤细胞排列疏松，细胞呈梭形，旋涡状排列，粘液样物质多，胶原束丰富，电镜见瘤细胞由纤维母细胞及神经鞘细胞组成，有较多胶原纤维及无鞘神经纤维。纤维母细胞核细长,细胞两端有细长突起，细胞外基底膜包绕不连续或不显.纤维母细胞核位于细胞中央，胞浆内粗面内质网丰富。粗面内质网扩张呈管状囊状，囊泡化并有脱颗粒。

(3)鉴别诊断：A.贝尔面瘫：起病突然，初有耳周围疼痛与压痛，鼓膜后部充血,听觉异常和味觉受累的症状，这些现象可在短时内恢复。X射线片示乳突气房可呈混浊或有骨质坏死、B.慢性中耳炎所致面瘫：多有流脓在先，面瘫在后的病史，乳突片有重度的骨质破坏。

(4)治疗：手术摘除，同神经鞘瘤。

3、面神经血管瘤：罕见，面神经血管瘤与面神经瘤之比为4:35,表现为进行性或突发性面瘫，常伴有面肌抽搐。除程度不一的骨化-血管性间隙内及周围出现刺激性生长的蜂窝状新骨外，面神经血管瘤的临床表现完全与面神经瘤相同。早期诊断的关键是对面瘫者行积极与全面的检查，包括纯音与言语听力图，听诱发电位及位置与变温性眼震电图，正弦谐波加速度( SHA)、计算机眼跟踪(COT)及前庭自转测试(VAT)检查。MRI结合钆放射注射与高分辨率薄层CT有助于诊断。若影像学诊断失败，应考虑手术探查。

4．面神经的脂肪瘤：其胚胎学起源尚不清楚。面神经骨管的中后部有裂隙，周围组织通过该裂隙与面神经鞘粘连。脂肪组织是在面神经和乳突发育过程中进入，并留在了发育成熟的乳突腔中。

5．面神经颗粒性肌母细胞瘤：有报道一例锥隆起到茎乳孔之间的面神经干上呈紫红色，纺锤形的颗粒性肌母细胞瘸。